home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0420 / 04206.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  9.4 KB  |  217 lines
  1. $Unique_ID{BRK04206}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Sarcoidosis}
  4. $Subject{Sarcoidosis Besnier-Boeck Schaumann Disease Boeck Sarcoid
  5. Hutchinson-Boeck Syndrome Benign Lymphogranulamatosis Schaumann Syndrome Lupus
  6. Pernio Uveoparotid Fever }
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1986, 1992, 1993 National Organization for Rare Disorders,
  11. Inc.
  12.  
  13. 215:
  14. Sarcoidosis
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible the main title of the article (Sarcoidosis) is not the
  18. name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the following page
  19. to find the alternate names and disorder subdivisions covered by this
  20. article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      Besnier-Boeck Schaumann Disease
  25.      Boeck Sarcoid
  26.      Hutchinson-Boeck Syndrome
  27.      Benign Lymphogranulamatosis
  28.      Schaumann Syndrome
  29.      Lupus Pernio
  30.      Including Uveoparotid Fever
  31.  
  32. General Discussion
  33.  
  34. ** REMINDER **
  35. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  36. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  37. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  38. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  39. section of this report.
  40.  
  41.  
  42. Sarcoidosis is a disorder which affects many body systems.  It is
  43. characterized by small round lesions (tubercles) of granulation tissue.
  44. Symptoms may vary depending on the severity of the disease and how much of
  45. the body is affected.
  46.  
  47. Symptoms
  48.  
  49. Symptoms of Sarcoidosis depend on the site of involvement and may be absent,
  50. slight, or severe.  Function may be impaired by the active granulomatous
  51. disease or by secondary fibrosis.  Fever, weight loss, and arthralgias (joint
  52. pain) may be initial manifestations.  Persistent fever is especially common
  53. with liver (hepatic) involvement.  Peripheral lymphadenopathy (enlarged lymph
  54. glands) is common and usually asymptomatic.  Both enlarged and normal-sized
  55. lymph nodes may contain the characteristic sarcoid tubercles.
  56.  
  57. The lymph glands between the two lungs are often affected and may be seen
  58. during routine chest x-rays.  Disease of the right lymph nodes next to the
  59. trachea is common in this disorder.  Lymph gland involvement is occasionally
  60. unilateral.
  61.  
  62. Diffuse lung infiltration may accompany or follow lymph gland involvement;
  63. this infiltration may have a diffuse fine ground-glass appearance on the
  64. x-ray, and may occur as reticular (resembling a net) or miliary (resembling a
  65. millet seed) lesions.  They may also resemble metastatic tumors.  Pulmonary
  66. involvement is usually characterized by cough and difficulty in breathing
  67. (dyspnea), but these symptoms may be minimal or even absent.  Pulmonary
  68. fibrosis, cystic changes, and cor pulmonale (heart disease due to pulmonary
  69. hypertension) may occur as a result of long-standing progressive disease.
  70.  
  71. Skin lesions (i.e., plaques, papules, subcutaneous nodules) frequently
  72. are present in patients with severe chronic Sarcoidosis.  Granulomas of the
  73. nasal mucous membranes and the conjunctiva may occur.
  74.  
  75. An acute inflammatory skin disease marked by tender red nodules (erythema
  76. nodosum) with fever and pain in the joints (arthralgias) is a frequent
  77. manifestation of Sarcoidosis.
  78.  
  79. Liver (hepatic) granulomas are found in 70% of patients examined by liver
  80. biopsy, even if they are asymptomatic and have normal liver function tests.
  81. An enlarged liver (hepatomegaly) is noted in fewer than 20% of patients.
  82. Progressive and severe hepatic dysfunction with enlarged or tortuous veins
  83. (esophageal varices and portal vein hypertension) is rare.
  84.  
  85. Granulomatous inflammation of the vascular middle layer of the eye occurs
  86. in 15% of cases; it is usually bilateral, and may result in severe loss of
  87. vision from secondary glaucoma if untreated.  Inflammation of the tissues
  88. around the veins in the retina (retinal periphlebitis), tear gland
  89. enlargement, conjunctival infiltrations, and dry inflammation of the cornea
  90. (keratitis sicca) occasionally are present.
  91.  
  92. Myocardial involvement may cause angina, congestive heart failure, or
  93. severe conduction abnormalities.  Acute polyarthritis may be prominent.
  94. Central nervous system (CNS) involvement can be of almost any type, but
  95. cranial nerve palsies, especially facial paralysis, are most common.  Diabetes
  96. insipidus may also occur.  An excess of calcium in the blood (hypercalcemia)
  97. and an excess of calcium in the urine (hypercalciuria) may cause kidney
  98. stones or precipitated calcium phosphate in kidney tubules (nephrocalcinosis)
  99. with consequential renal failure.  Prednisone therapy has reduced the
  100. frequency and adverse effects of disordered calcium metabolism in patients
  101. with Sarcoidosis.
  102.  
  103. Laboratory findings include the following characteristics.  A decrease in
  104. white blood cells (leukopenia) frequently is present.  An abnormally high
  105. globulin content of the blood (hyperglobulinemia) is common among black
  106. people with Sarcoidosis.  Elevated serum uric acid is not uncommon, but gout
  107. is rare.  Serum alkaline phosphatase may be elevated as a result of liver
  108. involvement.  Depression of delayed hypersensitivity is characteristic, but a
  109. negative second-strength tuberculin reaction is useful in excluding a
  110. complicating tuberculosis.  Pulmonary function tests show restriction,
  111. decreased compliance (yielding to pressure or force without disruption), and
  112. impaired diffusing capacity of the lungs.  Carbon dioxide retention is
  113. uncommon since ventilation rarely is obstructed except in patients with
  114. endobronchial disease or severe pulmonary fibrosis.  Serial measurements of
  115. pulmonary function are a guide to treatment and to the course of the disease.
  116.  
  117. Causes
  118.  
  119. The cause of Sarcoidosis is not known.  A single provoking agent such as a
  120. slow virus, or disordered defense reactions triggered by a variety of agents
  121. may be responsible.  Genetic factors may be important.
  122.  
  123. Recent studies indicate that M. tuberculosis may be involved in the
  124. development of Sarcoidosis.  It is felt that the disease may be caused by a
  125. form of M. tuberculosis that has no cell wall and as a result is not
  126. susceptible to the usual TB therapy.
  127.  
  128. Affected Population
  129.  
  130. Sarcoidosis occurs predominantly between the ages and 20 and 40 years.  It is
  131. most common among people of northern European ancestry and American Blacks.
  132.  
  133. Therapies:  Standard
  134.  
  135. Treatment of Sarcoidosis is symptomatic and supportive.  Corticosteroids
  136. often relieve symptoms, improve physiologic disturbances and reduce x-ray
  137. changes.  Corticosteroid therapy should be given to suppress troublesome or
  138. disabling symptoms such as difficulty breathing (dyspnea), severe pain in the
  139. joints (arthralgia), and fever; it should be begun promptly if active eye
  140. disease, respiratory failure, liver insufficiency, cardiac arrhythmia,
  141. central nervous system involvement, or hypercalcemia is present.  Prednisone
  142. therapy is required by 1/2 of white patients and 2/3 of black patients with
  143. this disorder.  Prednisone is given orally, and the treatment may be
  144. necessary for weeks, years, or, in some cases, indefinitely.  Low maintenance
  145. doses are surprisingly effective in controlling symptoms.
  146.  
  147. Clinical examinations, x-rays, and pulmonary function studies should be
  148. made at frequent intervals when dosage is being reduced or medication is
  149. terminated.  Serious complications of corticosteroid therapy are infrequent
  150. when low doses are used for treatment of Sarcoidosis.  A tuberculostatic
  151. antibacterial agent (isoniazid) therapy is indicated only for the few
  152. patients given corticosteroids who have positive tuberculin skin tests.
  153.  
  154. Methotrexate (a folic acid antagonist) and chlorambucil (a cytotoxic
  155. alkylating agent) occasionally are effective in treatment of Sarcoidosis, but
  156. dramatic improvement with these medications is rare.  They should be tried
  157. only when corticosteroids fail to improve the condition or are
  158. contraindicated.
  159.  
  160. Therapies:  Investigational
  161.  
  162. Clinical trials are underway to study bronchoalveolar lavage in Interstitial
  163. Lung Disease.  Interested persons may wish to contact:
  164.  
  165.      Gary W. Hunninghake, M.D.
  166.      Dept. of Internal Medicine
  167.      University of Iowa
  168.      Iowa City, IA  52242
  169.      (319) 356-4187
  170.  
  171. to see if further patients are needed for this research.
  172.  
  173. This disease entry is based upon medical information available through
  174. May 1993.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  175. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  176. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  177. current information about this disorder.
  178.  
  179. Resources
  180.  
  181. For more information on Sarcoidosis, please contact:
  182.  
  183.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  184.      P.O. Box 8923
  185.      New Fairfield, CT  06812-1783
  186.      (203) 746-6518
  187.  
  188.      National Sarcoidosis Resource Center
  189.      P.O. Box 1593
  190.      Piscataway, NJ  08855-1593
  191.      (908) 699-0733
  192.  
  193.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  194. Clearinghouse
  195.      Box AMS
  196.      Bethesda, MD  20892
  197.      (301) 495-4484
  198.  
  199.      NIH/National Institute of Allergy and Infectious Diseases
  200.      9000 Rockville Pike
  201.      Bethesda, MD  20892
  202.      (301) 496-5717
  203.  
  204.      American Lung Association
  205.      1740 Broadway
  206.      New York, NY  10019
  207.      (212) 315-8700
  208.  
  209. References
  210.  
  211. THE MERCK MANUAL 15th ed:  R. Berkow, et al:  eds; Merck, Sharp & Dohme
  212. Research Laboratories, 1987.  P. 252.
  213.  
  214. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  215. Smith, Jr., Eds.:  W. B. Saunders Co., 1988.  Pp. 360-1, 451-7.
  216.  
  217.